Καρκίνος του αιδοίου

 

Καρκίνος του αιδοίου

Πόσο συχνός είναι ο καρκίνος του αιδοίου;

Ο καρκίνος του αιδοίου είναι ένας σπάνιος όγκος που αντιπροσωπεύει το 4% των γυναικολογικών κακοηθειών, και κυρίως επηρεάζει μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες. Ο ετήσιος επιπολασμός υπολογίζεται σε 2-3/100.000 γυναίκες. Λιγότερες από 800 περιπτώσεις καταγράφονται στο Ηνωμένο Βασίλειο ετησίως.

Περίπου το 90% αυτών είναι καρκινώματα εκ πλακωδών κυττάρων, ενώ λιγότερο συχνοί ιστολογικοί τύποι είναι τα μελανώματα, αδενοκαρκινώματα, καρκινώματα εκ βασικών κυττάρων, ακανθοκυτταρικά καρκινώματα (verrucous) και τα σαρκώματα. Οι βουβωνικοί και μηριαίοι λεμφαδένες είναι οι πρώτοι περιοχικής διασποράς, ενώ συμμετοχή πυελικών λεμφαδένων θεωρείται ως απομακρυσμένη μετάσταση. Ο ιστολογικός υπότυπος μπορεί να καθορίσει την πιθανότητα λεμφαδενικής μετάστασης. Η παρουσία λεμφαδενικής μετάστασης έχει άμεση επίδραση στην επιβίωση, με την 5ετή επιβίωση να πέφτει από το 90% στο 50% αν συμμετέχουν βουβωνικοί λεμφαδένες και στο 10-15% αν συμμετέχουν λαγόνιοι ή πυελικοί λεμφαδένες. Περίπου 30% των γυναικών μπορεί να παρουσιάσουν λεμφαδενική συμμετοχή. Μία ανασκόπηση στη δημοσιευμένη βιβλιογραφία της νόσου υποδηλώνει ότι το μέγεθος του πρωταρχικού όγκου και η τυχόν λεμφαδενική συμμετοχή είναι οι δύο πιο σημαντικοί παράγοντες στον υπολογισμό επιβίωσης της νόσου.

Υπάρχει δυνατότητα screening; 

Οι γυναίκες μπορούν να έχουν μία σειρά από προκαρκινικές αλλοιώσεις, παρόλα αυτά, το screening για τη νόσο δεν έχει αξία. Οι προκαρκινικές αλλοιώσεις περιλαμβάνουν ενδοεπιθηλιακή νεοπλασία του αιδοίου (VIN), νόσο του Paget του αιδοίου και σκληρυντικό λειχήνα. Η παρακολούθηση των γυναικών με αυτές τις παθήσεις έχει αξία. Πρέπει να λαμβάνεται ένα λεπτομερές ιστορικό κυτταρολογικού ελέγχου του τραχήλου και, αν είναι απαραίτητο, Θα πρέπει να εκτελείται λήψη επιχρίσματος, καθώς οι γυναίκες με καρκίνο του αιδοίου διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο καρκίνου του τραχήλου της μήτρας.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Παράγοντες που μπορεί να βοηθήσουν σε πρόωρη παραπομπή περιλαμβάνουν:

• Η νόσος είναι πιο συχνή σε μεγαλύτερες μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες. Ωστόσο, υπάρχει μία αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης σε γυναίκες στην ηλικία των 40 που σχετίζονται με τη λοίμωξη από τον ιό των ανθρώπινων θηλωμάτων.
• Οι όγκοι μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί, αν και οι γυναίκες συχνά παρουσιάζουν πόνο του αιδοίου, κάψιμο ή κνησμό.
• Τυχόν συμπτώματα από το αιδοίο θα πρέπει να λαμβάνονται σοβαρά υπόψη και να πραγματοποιείται εξέταση.
• Κάθε βλάβη δε θα πρέπει να θεωρείται ως κονδύλωμα (ιδιαίτερα σε ηλικιωμένες γυναίκες), και οι νεότερες γυναίκες με επίμονα κονδυλώματα θα πρέπει να παραπέμπονται για βιοψία.
• Ανεξήγητος όγκος αιδοίου, έλκος αιδοίου ή αιμορραγία, επίμονος κνησμός αιδοίου ή πόνος.

Εάν υπάρχει υποψία διηθητικής νόσου, οι ασθενείς θα πρέπει να παραπέμπονται στο γυναικολόγο ογκολόγο για περαιτέρω αξιολόγηση.

Θα πρέπει να καταγράφεται η ημερομηνία του τελευταίου τραχηλικού επιχρίσματος. Θα πρέπει να εξετάζονται από κάποιον εξοικειωμένο με την εμφάνιση αιδοιϊκού καρκίνου και, κατά προτίμηση, να υποβάλλονται σε αιδοιοσκοπικό έλεγχο. Αν παρατηρηθεί μία εμφανής ανωμαλία, μπορεί να διενεργηθεί βιοψία είτε υπό τοπική, είτε υπό γενική αναισθησία. Θα πρέπει να καταγραφεί το μέγεθος και η θέση της βλάβης. Θα πρέπει να καταγράφεται οποιαδήποτε συμμετοχή του κόλπου, της ουρήθρας, της βάσης της ουροδόχου κύστης ή του πρωκτού. Θα πρέπει να ψηλαφώνται οι βουβωνικοί λεμφαδένες και οποιαδήποτε αύξηση του μεγέθους αυτών θα πρέπει να καταγράφεται.

Σε γενικές γραμμές, δε θα πρέπει να εκτελείται οριστική θεραπεία χωρίς ιστολογική επιβεβαίωση κακοήθειας. Εξαίρεση στον κανόνα αυτόν αποτελεί η κατάσταση στην οποία υπάρχει μικρή αλλοίωση(λιγότερο από 2 εκατοστά), η οποία μπορεί να αφαιρεθεί με διαγνωστική βιοψία. Δε θα πρέπει να εκτελείται χειρουργική επέμβαση στους βουβωνικούς λεμφαδένες χωρίς επιβεβαίωση κακοήθειας.

Πώς σταδιοποιείται;

Η νόσος σταδιοποιείται με το σύστημα σταδιοποίησης της FIGO (2009).

Το βάθος της διήθησης ορίζεται από την απόσταση του όγκου από το επιθηλιακό-στρωματικό στοιχείο της παρακείμενης πιο επιφανειακής δερματικής στοιβάδας μέχρι το βαθύτερο σημείο διήθησης.

Στάδιο I(Τ1,Ν0,Μ0): ο καρκίνος περιορίζεται στο αιδοίο ή στο περίνεο ( η περιοχή ανάμεσα στον πρωκτό και στον κόλπο) ή και στα δύο. Ο όγκος δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή απομακρυσμένα σημεία.

Στάδιο IA (Τ1a,N0,M0): Όγκοι Σταδίου 1, 2 εκ. ή μικρότεροι που έχουν εξαπλωθεί στον υποκείμενο ιστό όχι περισσότερο από 1 χιλ..

Στάδιο IΒ( Τ1b, N0,M0): Όγκοι Σταδίου 1 που έχουν διηθήσει περισσότερο από 1 χιλ. και και/ ή είναι μεγαλύτεροι από 2 εκ..

Στάδιο II(Τ1B.N0.M0): Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί έξω από το αιδοίο ή το περίνεο προς τον πρωκτό ή στο κατώτερο 1/3 του κόλπου ή στην ουρήθρα(Τ2), δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες(Ν0) ή απομακρυσμένα σημεία(Μ0).

Στάδιο IIIA (T1ή Τ2,Ν1a ή Ν1b, M0): Ο όγκος βρίσκεται στο αιδοίο ή στο περίνεο ή και στα δύο (Τ1) και μπορεί να εξαπλώνεται στον πρωκτό, στον κατώτερο κόλπο ή στην κατώτερη ουρήθρα (Τ2). Είτε έχει εξαπλωθεί σε ένα μεμονωμένο περιοχικό λεμφαδένα μεγέθους 5 χιλ. ή περισσότερο (N1a), είτε έχει εξαπλωθεί σε έναν ή δύο περιοχικούς λεμφαδένες, των οποίων και των δύο το μέγεθος είναι μικρότερο των 5 χιλ.. Δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Στάδιο ΙΙΙΒ (Τ1 ή Τ2,Ν2a ή Ν2b,Μ0): Ο όγκος βρίσκεται στο αιδοίο ή στο περίνεο ή και στα δύο (Τ1) και μπορεί να εξαπλώνεται στον πρωκτό, στον κατώτερο κόλπο ή στην κατώτερη ουρήθρα (Τ2). Είτε ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε τρεις ή τέσσερις περιοχικούς λεμφαδένες με όλες τις περιοχές διασποράς να είναι μικρότερες από 5 χιλ. σε μέγεθος (Ν2a), είτε ο καρκίνος έχει διασπαρεί σε δύο ή περισσότερους περιοχικούς λεμφαδένες με κάθε περιοχή διασποράς να είναι 5 χιλ. ή μεγαλύτερη σε μέγεθος (Ν2b). Χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις (Μ0).

Στάδιο IIIC (T1 ήΤ2,Ν2c,M0): Ο όγκος βρίσκεται στο αιδοίο ή στο περίνεο ή και στα δύο (Τ1) και μπορεί να εξαπλώνεται στον πρωκτό, στον κατώτερο κόλπο ή στην κατώτερη ουρήθρα (Τ2). Ο καρκίνος έχει διασπαρεί σε επιχώριους λεμφαδένες και έχει αρχίσει να διασπάει την κάψα τουλάχιστον ενός λεμφαδένα ( εξωκαψική διασπορά). Χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις (Μ0).

Στάδιο IVA: Ένα από τα ακόλουθα:

Τ3, οποιοδήποτε Ν,Μ0: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί πέρα από παρακείμενους ιστούς στην ουροδόχο κύστη, στο ορθό, στα πυελικά οστά ή στο ανώτερο τμήμα της ουρήθρας (Τ3). Με ή χωρίς διασπορά σε επιχώριους λεμφαδένες(οποιοδήποτε Ν). Χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις (Μ0).

ή

Τ1 ή Τ2,Ν3, Μ0: Ο όγκος βρίσκεται στο αιδοίο ή στο περίνεο ή και στα δύο (Τ1) και μπορεί να εξαπλώνεται στον πρωκτό, στον κατώτερο κόλπο ή στην κατώτερη ουρήθρα (Τ2). Ο καρκίνος που έχει εξαπλωθεί σε επιχώριους λεμφαδένες έχει προκαλέσει τη σταθερή προσκόλλησή τους στους υποκείμενους ιστούς ή έχει προκαλέσει ανοιχτές πληγές (εξέλκωση) (Ν3). Χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις (Μ0).

Στάδιο IVB (οποιοδήποτε Τ, οποιοδήποτε Ν,Μ1): Απομακρυσμένες μεταστάσεις σε όργανα ή λεμφαδένες.

Τι περιλαμβάνει η διερεύνηση;

Φυσιολογικά η πρώτη ενέργεια που εκτελείται είναι η βιοψία.

Βλάβες μικρότερες των 2 εκ. θα πρέπει να αφαιρούνται τελείως μετά την προσεκτική καταγραφή της τοπογραφίας της νόσου.

Μία κλινική φωτογραφία (που λαμβάνεται με τη συναίνεση της ασθενούς) παρέχει ένα αρχείο της τοπογραφίας της νόσου προ της εκτομής, γεγονός το οποίο θα βοηθήσει σε οποιαδήποτε μεταγενέστερη θεραπεία που πιθανώς χρειασθεί.

Σε οποιαδήποτε άλλη βλάβη θα πρέπει να εκτελείται βιοψία, στην οποία θα αφαιρείται το τμήμα του επιθηλίου στο οποίο υπάρχει μετάβαση από το φυσιολογικό σε παθολογικό δέρμα.

Οι γυναίκες με αποδεδειγμένη διάγνωση καρκίνου του αιδοίου θα πρέπει να υποβάλλονται σε επιπλέον απεικονιστικούς ελέγχους για να καθοριστεί η έκταση της διασποράς της νόσου και το λεμφαδενικό στάτους. Αυτοί περιλαμβάνουν:

• ïΑξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) πυέλου και κοιλίας (στην οποία θα πρέπει να περιλαμβάνονται πυελικοί λεμφαδένες αν οι βουβωνικοί είναι κλινικά ύποπτοι.
• ïΈλεγχος θώρακος με αξονική τομογραφία
• ïΥπερηχογράφημα βουβωνικών λεμφαδένων και FNA ύποπτων λεμφαδένων
• ïΕξέταση υπό αναισθησία
• ïPET-CT με σκοπό τον καλύτερο σχεδιασμό της ακτινοθεραπείας για τοπικά προχωρημένη νόσο.

Θα πρέπει να δοθεί βαρύτητα στη βιοψία ή στην FNA κλινικά ύποπτων λεμφαδένων ή άλλων μεταστάσεων, το αποτέλεσμα των οποίων μπορεί να αλλάξει τη διαχείριση.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Οι στόχοι της θεραπείας είναι η αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς νόσου και πιθανών μεταστατικών λεμφαδενικών εστιών. Ο καρκίνος του αιδοίου μπορεί να παρουσιαστεί με διαφορετικές μορφές της νόσου και, συχνά, η αντιμετώπιση πρέπει να εξατομικεύεται. Θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη ψυχοσεξουαλικές πτυχές, συννοσηρότητες, νοσηρότητα της θεραπείας, καθώς και η καταλληλότητα για θεραπεία. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει ένα συνδυασμό χειρουργικής επέμβασης, ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας, μπορεί, επίσης, να περιλαμβάνει τη χρήση τεχνικών πλαστικής χειρουργικής για τη σύγκλιση δερματικών ελλειμμάτων χωρίς τάση. Αυτό μπορεί να μειώσει την ψυχοσεξουαλική  νοσηρότητα που σχετίζεται με τον τραυματισμό του αιδοίου, ο οποίος προκαλείται με τις συμβατικές τεχνικές σύγκλισης του δέρματος.

Ο στυλοβάτης της αντιμετώπισης του καρκίνου του αιδοίου είναι η χειρουργική επέμβαση. Αυτή, συνήθως, αποτελείται από μία ριζική ευρεία τοπική εκτομή του όγκου με όρια εκτομής ελεύθερα νόσου τουλάχιστον 1 εκ.. μικρότερη απόσταση σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο υποτροπής.

Επίσης, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη αφαίρεση παρακείμενων ιστών παθολογικού επιθηλίου(π.χ. VIN ή  σκληρυντικός λειχήνας), καθώς είναι πιθανό να περιέχουν μικρά ξεχωριστά τμήματα διήθησης.

Είναι απαραίτητο να διενεργείται χειρουργική επέμβαση για να διαπιστωθεί το λεμφαδενικό στάτους στους όγκους εκ πλακωδών κυττάρων με βάθος διήθησης 1 χιλ. ή περισσότερο, καθώς όγκοι τύπου με μικρότερο βάθος διήθησης είναι σχετικά απίθανο να δώσουν λεμφαδενική μετάσταση. Δεν είναι αναγκαία η βιοψία επιχώριων λεμφαδένων σε καρκινώματα εκ βασικών κυττάρων και ακανθοκυτταρικά καρκινώματα του αιδοίου, καθώς σχετίζονται πολύ σπάνια με λεμφαδενική διασπορά. Γυναίκες με κακοήθες μελάνωμα δεν έχουν ανάγκη επιχώριας λεμφαδενικής εκτομής, αλλά τα περιστατικά τους θα πρέπει να συζητώνται στο ογκολογικό συμβούλιο, στο οποίο μπορεί να προταθεί βιοψία λεμφαδένα φρουρού.

Στις περισσότερες γυναίκες, η νόσος βρίσκεται εντός 2 εκ. από τη μέση γραμμή και θα πρέπει να υποβάλλονται σε αμφοτερόπλευρο βουβωνικό λεμφαδενικό καθαρισμό εξαιτίας της πολυπλοκότητας των λεμφαγγειακών δομών. Σε αυτές τις γυναίκες με μονόπλευρους όγκους, ωστόσο, ο λεμφαδενικός καθαρισμός μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο στη σύστοιχη βουβωνική χώρα. Αν η ιστολογική εξέταση αποκαλύψει μετάσταση στους σύστοιχους βουβωνικούς λεμφαδένες, τότε η ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε λεμφαδενικό καθαρισμό της αντίστοιχης πλευράς ή θα πρέπει να λάβει ακτινοθεραπεία και στις δύο βουβωνικές χώρες. Μπορεί να πραγματοποιηθεί η τεχνική των τριών τομών, όπως υποστηρίζεται από τον Hacker, καθώς η συχνότητα υποτροπής στο δέρμα-γέφυρα είναι μικρή στα αρχικά στάδια της νόσου. Ο λεμφαδενικός καθαρισμός θα πρέπει να περιλαμβάνει επιπολής λεμφαδενεκτομία και εν τω βάθει, καθώς η αφαίρεση μόνο των επιπολής λεμφαδένων σχετίζεται με αυξημένο ποσοστό υποτροπής στη βουβωνική χώρα.

Η χρήση της επέμβασης του λεμφαδένα φρουρού θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη. Ο Van der Zee έχει αποδείξει ότι αυτή η τεχνική είναι αξιόπιστη όσον αφορά την ακρίβεια της πρόβλεψης λεμφαδενικής μετάστασης σε ασθενείς με αρχόμενο καρκίνο αιδοίου( λιγότερο από 4 εκ.). Ο Van der Zee και οι συνεργάτες του εκτέλεσαν την τεχνική του λεμφαδένα φρουρού βουβωνικής χώρας σε 623 περιστατικά: διαπίστωσαν ότι το ποσοστό υποτροπής ήταν χαμηλό (n=6), η επιβίωση ήταν άριστη και η νοσηρότητα η σχετιζόμενη με τη θεραπεία ήταν ελάχιστη. Οι γυναίκες που υποβάλλονται σε εκτομή λεμφαδένα φρουρού θα πρέπει να συμπεριλαμβάνονται στην πολυκεντρική ευρωπαϊκή μελέτη GROINSS-IΙ.

Σε νόσο αρχικού σταδίου, η χειρουργική αντιμετώπιση αποτελεί τη θεραπεία εκλογής. Η ακτινοθεραπεία είτε μόνη της είτε σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία , μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε περιπτώσεις προχωρημένης νόσου ως βασική θεραπεία όταν υπάρχει πλήρης ανταπόκριση σε αυτή ή για να υποσταδιοποιηθεί ο όγκος πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Η χρήση της προεγχειρητικής ακτινοθεραπείας θα πρέπει να καθορίζεται από κλινικούς παράγοντες που σχετίζονται με την έκταση και τη θέση της νόσου.

Ποιες είναι οι ενδείξεις για επικουρική ακτινοθεραπεία;

• ïΠερίνεο:
• ïόγκος που εκτείνεται <5χιλιοστά από το όριο εκτομής
• ïυποτροπή τοπικής νόσου

• ïΠυελικοί και βουβωνικοί λεμφαδένες:
• ï  δύο ή περισσότεροι θετικοί βουβωνικοί λεμφαδένες
• ï  ένας λεμφαδένες κατειλημμένος >50% από νόσο
• ï  εξωκαψική διασπορά της νόσου

Πεδίο ακτινοβόλησης:

• ïβουβωνικοί, έσω και έξω λαγόνιοι, θυρεοειδικοί λεμφαδένες
• ï η θεραπεία μπορεί να δοθεί είτε σε μία είτε και στις δύο πλευρές της πυέλου,το οποίο  εξαρτάται από τους παράγοντες κινδύνου και την προηγηθείσα θεραπεία
• ï αιδοίο και κόλπος αν ενδείκνυνται(όπως περιγράφεται παραπάνω)

Όργανα σε κίνδυνο:

ουροδόχος κύστη, παχύ και λεπτό έντερο, κεφαλές μηριαίων οστών

Τι περιλαμβάνει το follow-up;

Ασθενείς που θεραπεύτηκαν για καρκίνο αιδοίου θα πρέπει να παρακολουθούνται σε εξειδικευμένα ογκολογικά κέντρα. Θα πρέπει να παρακολουθούνται από προσωπικό εκπαιδευμένο στην αναγνώριση σημείων και συμπτωμάτων υποτροπής της νόσου και τη νοσηρότητα που σχετίζεται με τη θεραπεία.

Οι ασθενείς με τα μικρότερα καθαρά χειρουργικά όρια εκτομής , βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο να παρουσιάσουν υποτροπή της νόσου. Μακροπρόθεσμα, οι ασθενείς αυτές κινδυνεύουν να αναπτύξουν επόμενη κακοήθεια, και σε αυτές με τοπική υποτροπή, υπάρχει ισχυρή πιθανότητα ίασης αν θεραπευτούν ταχέως.

Η παρακολούθηση θα πρέπει να πραγματοποιείται ανά 3 μήνες για τον πρώτο χρόνο μετά τη θεραπεία, ανά 4-6 μήνες για το δεύτερο και τον τρίτο χρόνο,και ανά 6 μήνες για τον τέταρτο και πέμπτο χρόνο. Μετά τα 5 έτη η ασθενής δε χρήζει περαιτέρω συστηματικής παρακολούθησης.

Η παρακολούθηση μετά από ακτινοθεραπεία,  θα πρέπει να διενεργείται 1-2 μήνες μετά το πέρας των συνεδριών, ανά 3 μήνες για 2 χρόνια, και έπειτα ανά 5 μήνες για 5 έτη.

Που θα βρω περισσότερες πληροφορίες;

https://guidelines.esgo.org/media/2016/08/ESGO-Vulvar-cancer-Complete-report-fxd2.pdf